骨成型蛋白受体2 Human BMPR2 Recombinant Protein

BMP II 型受体 (BMPR2) 是跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶骨形态发生蛋白 (BMP) 受体家族的成员。BMP 参与软骨内骨形成和胚胎发生，通过形成两种类型 BMP 受体的异聚复合物来转导信号：I 型受体 (50-55 kD) 和 II 型受体 (70-80 kD)。II 型受体磷酸化并激活 I 型受体，I 型受体自身磷酸化，然后结合并激活 SMAD 转录调节因子。BMPR2 在心脏和肝脏中高表达，参与成骨和细胞分化，这对于胚胎发生、发育和成人组织稳态至关重要。BMPR2 通路抑制肺循环内平滑肌细胞 (SMC) 增殖，主要是肺小动脉内的增殖。突变后，BMPR2 与患肺动脉高压 (PAH) 的易感性增加相关。BMPR2 对于微管蛋白的稳定性至关重要，因为最近的研究表明，BMP2 独立于 BMP 1 型受体 (BMPR1) 或 Smad-1/5 转录因子来调节癌细胞中的细胞生存信号事件。BMPR2 运输蛋白的突变会导致 BMP 信号过度活跃，从而导致 BMPR2 稳定微管引起的神经系统疾病。抑制 BMPR2 会破坏微管的稳定性，从而导致溶酶体激活，从而促进癌细胞的细胞死亡进程。特别是，BMPR2启动子DNA甲基化与瓣膜性心脏病（VHD）的严重程度有很强的相关性，这使得BMPR2可以作为VHD的良好生物标志物。同时，DNA 甲基化可能通过 BMP 信号传导失调和细胞凋亡增加导致 PAH。BMPR2蛋白序列在不同物种间具有保守性，其中人类与大鼠(96.15%)和小鼠(96.63%)的序列相似度较高。