肝肾骨碱性磷酸酶 Human ALPL Recombinant Protein

碱性磷酸酶 (ALPL) 是一种前蛋白原，经过蛋白水解裂解产生信号肽和原蛋白，随后经过加工生成活性成熟肽。ALPL 也是一种膜结合糖基化酶，可在碱性 pH 条件下催化磷酸酯的水解。成熟肽维持骨矿化所需的无机磷酸盐与无机焦磷酸盐的比例。缺乏 ALPL 的小鼠会出现骨软化、骨骼软化的症状。在人类中，该基因的突变与低磷酸酯酶症有关，低磷酸酯酶症是一种遗传性代谢性骨病，缺乏这种酶会抑制骨矿化，导致骨骼缺陷。ALPL 在矿化组织细胞中高度表达，在硬组织的形成中发挥关键作用。ALPL 会增加无机磷酸盐的局部比率，促进矿化，并降低细胞外焦磷酸盐浓度 (矿物质形成的抑制剂)。此外，ALPL 主要通过调节无机磷酸盐 (Pi) 和无机焦磷酸盐 (PPi) 之间的平衡来刺激矿化，并在心血管重塑中发挥作用。