研究方向
ACVR2A（基因位于 2q22.3）是TGF-β受体超家族成员。作为激活素（Activin）、骨形态发生蛋白（BMP）等配体的共同受体，通过SMAD依赖/非依赖通路调控胚胎发育、骨骼形成及组织修复，在纤维化疾病、癌症和代谢紊乱中发挥双重作用（促生长或促凋亡取决于配体微环境）。其突变与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）和肌肉萎缩相关。
1. 分子特性与功能机制
（1）结构与信号传导
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配体结合谱：
- 高亲和力结合Activin A（KD≈10-11 M）、BMP7/9，与ACVR1B或BMPR1A形成异源二聚体；
- 激活经典SMAD2/3（Activin）或SMAD1/5/8（BMP）通路，调控靶基因转录（如ID1、PAI-1）。
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非经典功能：
- 通过TAK1-p38 MAPK通路促进肌细胞分化（成肌融合指数↑40%）。
（2）疾病关联
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纤维化疾病：
- 肺纤维化患者肺泡上皮细胞ACVR2A过表达（与TGF-β1协同促进胶原沉积）；
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癌症进展：
- 结直肠癌中ACVR2A缺失突变（10%）导致BMP抑癌信号失活（转移风险↑3倍）；
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遗传病：
- ACVR2A 错义突变（如p.R64H）与HHT2型血管畸形相关。
2. 临床转化与干预
（1）治疗策略
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激动剂/拮抗剂：
- 重组Activin A-Fc融合蛋白（如Sotatercept）治疗肺动脉高压（III期临床）；
- 抗ACVR2A抗体阻断纤维化信号（肝纤维化模型胶原含量↓50%）。
（2）检测技术
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突变筛查：
- NGSpanel检测ACVR2A 胚系突变（如HHT家族筛查）；
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功能分析：
- 荧光素酶报告基因（如BRE-luc）量化BMP-SMAD活性。
3. 挑战与展望
- 信号特异性：开发配体选择性变体（如Activin vs BMP偏好型）；
- 组织靶向：纳米载体递送siRNA抑制病变部位ACVR2A过表达；
- 再生医学：探索其在器官类体外血管生成模型中的作用。
生物活性
Measured by its ability to inhibit Activin A-induced hemoglobin expression in K562 human chronic myelogenous leukemia cells. Approximately 0.01-0.05 μg/mL of Recombinant Human (rh) Activin RIIA Fc Chimera will inhibit 50% of the biological response due to 3 ng/mL of rhActivin A.
Swiss Prot:
P27037
种属:
Human
表达宿主:
293F
表达区间:
Ala20-Pro134
实际分子量:
32 kDa
标签:
C-His
纯度：
>95% by SDS-PAGE.
内毒素：
＜0.1EU/ug of the protein by LAL method.
制剂：
Lyophilized from a 0.22 μm filtered solution of PBS, pH 7.4.Contact us for customized product form or formulation.
描述：
Recombinant Human Human ACVR2A Protein is produced by 293F expression system. The target protein is expressed with sequence (Ala20-Pro134) of Human Human ACVR2A (Accession P27037) fused with a C-His.
储存：
Store at -20℃.Store the lyophilized protein at -20℃ to -80 ℃ up to 1 year from the date of receipt.
After reconstitution, the protein solution is stable at -20℃ for 3 months, at 2-8℃ for up to 1 week.
未开盖的干粉蛋白在 -20°C至-80°C可保存12个月；
复溶之后，蛋白溶液在-20°C及以下可保存3个月，在2-8℃可保存1周。
复溶：
Centrifuge the vial before opening. Reconstitute to a concentration of 0.1-0.5 mg/mL in sterile distilled water. Avoid vortex or vigorously pipetting the protein. For long term storage, it is recommended to add a carrier protein or stablizer (e.g. 0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS or 5% Trehalose), and aliquot the reconstituted protein solution to minimize free-thaw cycles.
收到重组蛋白产品之后请检查蛋白冻干粉末是否贴于瓶底，如果粉末浮起，开盖之前请先低温离心。将蛋白用说明书中指定的缓冲液复溶至0.1-0.5 mg/mL（请注意蛋白复溶浓度不能低于0.1 mg/mL），室温平衡5-10 min保证充分溶解，复溶过程中请不要剧烈涡旋及吹打蛋白溶液。如需长期储存，建议复溶时添加载体蛋白或者稳定剂（如0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS 或者 5% 海藻糖），同时将复溶后的蛋白溶液按照需求进行分装，储存于-20°C至-80°C，随取随用，避免反复冻融。