研究方向
IFNGR1（基因位于 6q23.3）是II型细胞因子受体家族成员，作为干扰素γ（IFN-γ）的高亲和力结合亚基，与IFNGR2共同组成功能性受体复合物。其介导的JAK-STAT1信号通路在抗感染免疫、肿瘤监视和自身免疫病调控中发挥核心作用。IFNGR1缺陷可导致孟德尔遗传性分枝杆菌易感性疾病（MSMD）。
1. 生物学功能与信号机制
（1）经典JAK-STAT信号传导
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配体结合与激活：
- IFN-γ结合诱导IFNGR1/IFNGR2二聚化，激活JAK1/JAK2磷酸化，进而招募并磷酸化STAT1。
- p-STAT1形成同源二聚体转位入核，驱动IRF1、CXCL10等干扰素刺激基因（ISGs）表达。
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免疫调控功能：
- 巨噬细胞活化：增强MHC II类分子表达和抗原呈递能力（如结核分枝杆菌清除）。
- 肿瘤免疫：通过CD8+ T细胞分泌IFN-γ诱导肿瘤细胞PD-L1上调（双刃剑效应）。
（2）非经典功能
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代谢重编程：
- 通过mTORC1抑制促进脂肪酸氧化（巨噬细胞抗炎表型转换）。
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上皮屏障修复：
- 肠道上皮细胞中IFNGR1激活加速紧密连接蛋白（如Claudin-5）表达。
2. 研究意义与临床关联
（1）遗传性疾病
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MSMD：
- IFNGR1 功能缺失突变（如c.819delT）导致分枝杆菌感染易感性（全球报道病例>500例）。
- 治疗策略：重组IFN-γ（如Imukin）部分恢复免疫功能。
（2）肿瘤免疫治疗
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耐药机制：
- 肿瘤细胞IFNGR1缺失是抗PD-1治疗耐药的重要原因（Cell, 2024）。
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联合疗法：
- IFN-γ预激活联合CAR-T增强实体瘤穿透性（临床I期试验NCT05348721）。
3. 检测方法与技术
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基因水平：
- 靶向测序 检测 IFNGR1 突变热点（如外显子3-5）。
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功能分析：
- 磷酸流式 定量STAT1磷酸化（Y701）评估通路活性。
- IFN-γ刺激实验 结合qPCR检测ISGs（如GBP5）表达。
4. 挑战与展望
- 信号调控精准性：开发选择性激活巨噬细胞/肿瘤细胞通路的变体IFN-γ；
- 临床转化瓶颈：优化IFN-γ给药方案以降低全身性炎症风险；
- 动态监测工具：开发PET探针可视化体内IFNGR1活性分布。
生物活性
Immobilized Human FNGR1/CD119 at 1 μg/mL (100 μL/well) can bind Human IFNG with a linear range of 0.98-1.97 ng/mL.
Swiss Prot:
P15260-1
种属:
Human
表达宿主:
293F
表达区间:
Met1-Gly245
实际分子量:
35-50 kDa
标签:
C-His
纯度：
>95% by SDS-PAGE.
内毒素：
＜0.1EU/ug of the protein by LAL method.
制剂：
Lyophilized from a 0.22 μm filtered solution of PBS, pH 7.4.Contact us for customized product form or formulation.
描述：
Recombinant Human Human IFNGR1 Protein is produced by 293F expression system. The target protein is expressed with sequence (Met1-Gly245) of Human Human IFNGR1 (Accession P15260-1) fused with a C-His.
储存：
Store at -20℃.Store the lyophilized protein at -20℃ to -80 ℃ up to 1 year from the date of
receipt.
After reconstitution, the protein solution is stable at -20℃ for 3 months, at 2-8℃ for up to 1 week.
未开盖的干粉蛋白在 -20°C至-80°C可保存12个月；
复溶之后，蛋白溶液在-20°C及以下可保存3个月，在2-8℃可保存1周。
复溶：
Centrifuge the vial before opening. Reconstitute to a concentration of 0.1-0.5 mg/mL in sterile distilled water. Avoid vortex or vigorously pipetting the protein. For long term storage, it is recommended to add a carrier protein or stablizer (e.g. 0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS or 5% Trehalose), and aliquot the reconstituted protein solution to minimize free-thaw cycles.
收到重组蛋白产品之后请检查蛋白冻干粉末是否贴于瓶底，如果粉末浮起，开盖之前请先低温离心。将蛋白用说明书中指定的缓冲液复溶至0.1-0.5 mg/mL（请注意蛋白复溶浓度不能低于0.1 mg/mL），室温平衡5-10 min保证充分溶解，复溶过程中请不要剧烈涡旋及吹打蛋白溶液。如需长期储存，建议复溶时添加载体蛋白或者稳定剂（如0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS 或者 5% 海藻糖），同时将复溶后的蛋白溶液按照需求进行分装，储存于-20°C至-80°C，随取随用，避免反复冻融。