研究方向 

Human BMPR2（骨形态发生蛋白受体2型） 是转化生长因子-β（TGF-β）超家族的关键受体，主要介导骨形态发生蛋白（BMP）信号通路，参与胚胎发育、血管稳态和疾病调控。以下是截至2025年3月28日的最新综合信息：

1. 基本特征

• 基因与结构
  • 基因定位：BMPR2位于人类染色体2q33.1，包含13个外显子。
  • 蛋白结构：II型跨膜丝氨酸/苏氨酸激酶受体，胞外区结合BMP配体（如BMP2/4/7），胞内区通过磷酸化SMAD1/5/8传递信号。
  • 剪切变体：存在可溶性形式（sBMPR2），可能负调控信号通路。
• 表达分布
  • 正常组织：高表达于肺血管内皮细胞、平滑肌细胞、骨组织和心脏。
  • 病理状态：与肺动脉高压（PAH）、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）及某些癌症（如前列腺癌）相关。

2. 功能与机制

• 信号通路
  • 与BMP配体及I型受体（如ALK1/2/3）形成复合物，激活SMAD依赖通路（促分化/抗增殖）和非SMAD通路（如MAPK、PI3K）。
  • 最新发现（2024-2025）：BMPR2通过调控线粒体代谢（如氧化磷酸化）影响血管内皮细胞功能（Circulation Research）。
• 生理作用
  • 血管稳态：维持肺血管张力，抑制平滑肌增殖；突变导致PAH（约80%遗传性PAH患者携带BMPR2突变）。
  • 骨骼发育：调控成骨细胞分化和软骨形成。
  • 免疫调节：通过调节巨噬细胞极化影响炎症反应（2025年Nature Immunology报道）。

3. 临床与治疗进展

• 疾病关联
  • 肺动脉高压（PAH）：
    • 突变导致BMPR2蛋白错误折叠或表达降低，引发血管重塑。
    • 治疗策略：
      1. 靶向修复：如分子伴侣药物（如4-PBA）促进突变蛋白正确折叠（2024年II期临床试验中）。
      2. 基因疗法：AAV载体递送正常BMPR2基因（2025年启动I期试验）。
      3. 通路调控：Sotatercept（激活素受体融合蛋白）已获FDA批准，部分通过上调BMP信号起效。
  • 癌症：在部分肿瘤中表达缺失（如肺癌）或异常激活（如骨肉瘤），可能成为靶向治疗标志物。
• 诊断标志物
  • 血浆可溶性BMPR2（sBMPR2）水平与PAH严重程度相关（2025年新开发的ELISA检测法）。

4. 补充信息

• 别名：BMPR-II、BRK-3。
• 调控因素：miR-21/130b可下调其表达，缺氧和炎症因子（如TNF-α）抑制其功能。
• 动物模型：BMPR2+/-小鼠模拟人类PAH表型，用于药物筛选。

Immobilized Human BMPR2 at 1 μg/mL (100 μL/well) can bind Human BMP2 with a linearrange of 0.015-7.4 μg/ml.

Swiss Prot:

Q13873-1

种属:

Human

表达宿主:

293F

表达区间:

Ser27-Ile151

实际分子量:

25-38kDa

标签:

C-His

纯度：

>95% by SDS-PAGE.

内毒素：

＜0.1EU/ug of the protein by LAL method.

制剂：

Lyophilized from a 0.22 μm filtered solution of PBS, pH 7.4.Contact us for customized product form or formulation.

描述：

Recombinant Human Human BMPR2 Protein is produced by 293F expression system. The target protein is expressed with sequence (Ser27-Ile151) of Human Human BMPR2 (Accession Q13873-1) fused with a C-His.

储存：

Store at -20℃.Store the lyophilized protein at -20℃ to -80 ℃ up to 1 year from the date of receipt.
After reconstitution, the protein solution is stable at -20℃ for 3 months, at 2-8℃ for up to 1 week.

未开盖的干粉蛋白在 -20°C至-80°C可保存12个月；
复溶之后，蛋白溶液在-20°C及以下可保存3个月，在2-8℃可保存1周。

复溶：

Centrifuge the vial before opening. Reconstitute to a concentration of 0.1-0.5 mg/mL in sterile distilled water. Avoid vortex or vigorously pipetting the protein. For long term storage, it is recommended to add a carrier protein or stablizer (e.g. 0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS or 5% Trehalose), and aliquot the reconstituted protein solution to minimize free-thaw cycles.

收到重组蛋白产品之后请检查蛋白冻干粉末是否贴于瓶底，如果粉末浮起，开盖之前请先低温离心。将蛋白用说明书中指定的缓冲液复溶至0.1-0.5 mg/mL（请注意蛋白复溶浓度不能低于0.1 mg/mL），室温平衡5-10 min保证充分溶解，复溶过程中请不要剧烈涡旋及吹打蛋白溶液。如需长期储存，建议复溶时添加载体蛋白或者稳定剂（如0.1% BSA, 5% HSA, 10% FBS 或者 5% 海藻糖），同时将复溶后的蛋白溶液按照需求进行分装，储存于-20°C至-80°C，随取随用，避免反复冻融。